Introduction
Il s'agit d'une patiente de 47 ans, atteinte d'une néoplasie pulmonaire avancée. Elle a subi des traitements de chimiothérapie et de radiothérapie. Depuis les dernières semaines, elle présente une dyspnée progressive associée à une toux importante avec hémoptysies. Aucune fièvre n'a été notée. À l'examen du thorax, on note une circulation collatérale veineuse. L'investigation radiologique démontre une progression de la tumeur au lobe supérieur droit, avec une compression de la veine cave supérieure.
Signes et symptômes
Le syndrome de la veine cave supérieure résulte de l'obstruction du flot sanguin dans la veine cave supérieure par une masse pulmonaire ou médiastinale. La grande majorité des cas proviennent de cancers du poumon. La deuxième cause en fréquence, est le lymphome non
hodgkinien. Les symptômes et les signes physiques peuvent apparaîtrent de façon progressive ou subite. On peut retrouver de la dyspnée et de l'orthopnée résultant du blocage du retour veineux au coeur, de la toux et occasionnellement de la dysphagie, suite à l'envahissement du médiastin.
À l'examen, on peut observer un oedème facial et une dilatation des veines superficielles de la face, du thorax, du cou, et des bras, le bras droit étant le plus souvent touché. Dans des cas sévères, on peut même retrouver un oedème de la glotte et un oedème cérébral. Les symptômes résultant d'une congestion cérébrale tels que la somnolence, des étourdissements et des convulsions justifient une intervention urgente, tout comme les symptômes d'une obstruction laryngée tels que le stridor et la cyanose. Une radiographie simple peut démontrer un élargissement médiastinal. Une tomodensitométrie axiale ou une résonance magnétique du thorax pourra démontrer l'extension de la maladie de façon à planifier le traitement.
Investigation
Tomodensitométrie thoracique avec infusion
Opacités lobaires supérieures droites avec épaississement paratrachéal droit suggestif d'une néoplasie pulmonaire avec adénopathies secondaires. Importante masse hilaire et sous carinale (probablement de nature ganglionnaire), faisant compression et obstruction sub-totale au niveau de la veine cave supérieure, entraînant une augmentation de la vascularisation sous-cutanée thoracique. L'imagerie est compatible avec un syndrome de la veine cave supérieure.
CT-Scan
Tomodensitométrie thoracique avec infusion
Importante masse hilaire et sous carinale (probablement de nature ganglionnaire), faisant compression et obstruction sub-totale au niveau de la veine cave supérieure, entraînant une augmentation de la vascularisation sous-cutanée thoracique. L'imagerie est compatible avec un syndrome de la veine cave supérieure.
Conclusion
La radiothérapie est le plus souvent le traitement de choix, particulièrement pour les tumeurs peu sensibles à la chimiothérapie. Quant à la chimiothérapie, elle peut être utile pour des néoplasies sensibles telles que le lymphome et le cancer du poumon à petites cellules (oat cell). Le recours à une endoprothèse (stent) représente une nouvelle avenue thérapeutique qui peut être envisagée chez certains patients. Au moment où le diagnostic est suspecté ou confirmé, l'utilisation concomitante de la dexaméthasone peut aider à réduire l'oedème péritumoral et ainsi aider à contrôler les symptômes.
Références :
Derek Doyle, et al. Oxford textbook of Palliative Medicine, 3ème édition, 2003,
Oxford University Press
Abraham Jame, Allegra Carmen, Bethesda Handbook of clinical Oncology,
Lippincott Williams & Wilkins, 2001
p; Clinical Oncology; A multidisciplinary Approach for Physicians and Students,
8ème édition; 2001; W.B. Saunders Co
Rice TW, Rodriguez RM, Light RW; The superior vena cava syndrome:
clinical characteristics and evolving etiology; Medicine (Baltimore) 2006 Jan; 85(1):37-42