Dans les cas de lymphangite carcinomateuse pulmonaire, les vaisseaux lymphatiques pulmonaires de petit calibre sont progressivement obstrués par des amas de cellules cancéreuses, ce qui provoque une réduction progressive de la diffusion de l’oxygène au travers de la paroi alvéolaire atteinte, syndrome comparable à une fibrose pulmonaire en termes de symptomatologie et de résistance à l’oxygénothérapie en raison de la perte de perméabilité de la paroi alvéolaire. Ces cellules cancéreuses circulent par voie hématogène sous la forme de micro-embolies pour infiltrer ensuite le tissu pulmonaire. Elles peuvent également arriver par dissémination lymphatique directe rétrograde à partir des adénopathies lymphatiques locales ou d’un cancer pulmonaire.
Les cancers du sein, du poumon, du colon, du pancréas, de la prostate et de l’estomac sont les cancers les plus souvent associés à une lymphangite carcinomateuse 81. Le pronostic de ces patients est habituellement sombre, avec une survie, en moyenne, de moins de 6 mois, quoique certains cas répondent à une chimiothérapie palliative 82.
La lymphangite carcinomateuse est un syndrome interstitiel diffus, le plus souvent bilatéral, qui peut provoquer une dyspnée rapidement progressive, une toux sèche précoce et des hémoptysies, le tout pouvant évoluer vers une insuffisance respiratoire sévère et même terminale 83. Les malaises thoraciques non spécifiques et les sibilances expiratoires sont possibles, mais plus rares avec ce syndrome.
Les symptômes de la lymphangite carcinomateuse peuvent être sévères malgré une image radiologique normale ou presque au début dans près de la moitié des cas 84 85. À l’examen physique, on peut retrouver une tachypnée, de l’hypoxie et une tachycardie alors que l’auscultation pulmonaire est souvent normale ou presque. Sinon, on pourra entendre à l’auscultation des bruits crépitant fins aux 2 plages pulmonaires, témoins de la maladie pulmonaire périphérique. Ce syndrome pulmonaire peut évoluer jusqu’au cœur pulmonaire avec la survenue d‘oedèmes périphériques. Des épanchements pleuraux peuvent accompagner et même masquer une lymphangite carcinomateuse Voir Texte Métastases à la plèvre, épanchement pleural métastatique.
On peut retrouver à la radiographie simple une réduction de volume pulmonaire, des opacités linéaires ou réticulaires, des micronodules (moins de 3 mm) ou des nodules de plus grande taille (jusqu’à un centimètre), des adénopathies hilaires ainsi qu’un flou péri-hilaire et vasculaire : mais la discordance entre une image radiologique presque normale et des symptômes pulmonaires sévères est caractéristique de la lymphangite carcinomateuse et se retrouve dans près de la moitié des cas 86.
Au besoin, surtout lorsque le patient est en bonne condition générale Statut de performance et qu’il pourrait bénéficier d’une thérapie oncologique systémique, une tomodensitométrie thoracique pourra être effectuée, car moins de la moitié des cas de lymphangite carcinomateuse auront des anomalies typiques à la radiographie simple 87. On observera alors à la tomodensitométrie de fines opacités linéaires, des micronodules localisés au niveau de la plèvre et des scissures, un épaississement des espaces péri-bronchiques vasculaires ainsi que des réticulations septales épaisses et irrégulières évocatrices (mais non spécifiques) de lymphangite carcinomateuse 88. Le TEP Scan fait l’objet de recherches actuellement : il semble une modalité prometteuse dans le diagnostic de la lymphangite carcinomateuse, offrant une sensibilité de 86 % et une spécificité de 100 %, supérieure à celle de la tomodensitométrie 89. Le lavage broncho-alvéolaire et les biopsies trans-bronchiques sont des techniques réservées aux patients pour lesquelles un diagnostic histologique est nécessaire.
Le traitement de la lymphangite carcinomateuse pulmonaire se limite, dans la très grande majorité des cas, à des soins de confort : oxygénothérapie malgré une réponse partielle au traitement chez plusieurs, corticothérapie à hautes doses (rapports d’efficacité anecdotiques) et surtout traitement symptomatique de la dyspnée avec des analgésiques opiacés et des benzodiazépines en association, la dyspnée pouvant être très sévère Mini-guide «Palli-Science» 90 91 92 93. À noter que la dyspnée peut être réfractaire à l’oxygénothérapie en raison de l’épaississement de la paroi alvéolaire, comme on peut le voir avec certains cas de fibroses pulmonaires : il ne faut pas craindre l’administration de hautes concentrations d’oxygène à ces patients, lorsque nécessaire.