Principaux cancers thyroïdiens- Types histologiques, fréquence et pronostic 3
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Catégorie histologique |
Type histologique |
Sous type histologique |
Proportion de tous les cancers thyroïdiens |
Pronostic |
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Carcinomes différenciés, à partir des cellules épithéliales, thyroïdiennes, folliculaires |
Carcinomes papillaires |
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80 à 90 % |
93 % |
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Cancers papillaires purs |
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Variantes sclérosantes |
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Variantes folliculaires |
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À grandes cellules |
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Carcinomes folliculaires |
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5-10 % |
85 % |
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Minimalement invasifs |
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Largement invasifs |
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Carcinomes oncocytaires dits de Hürthle, comportant plus de 75 % de cellules oncocytaires (cellules aussi retrouvées dans des conditions bénignes comme la thyroïdite d’Hashimoto et le goitre toxique) Le carcinome de Hürthle est considéré comme une variante du carcinome folliculaire par l’AJCC et l’OMS. |
3 % |
76 % |
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Carcinomes insulaires |
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Carcinomes anaplasiques |
Carcinomes indifférenciés |
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2 % |
Presque toujours létal |
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Tumeurs médullaires, à cellules C (produisant de la calcitonine*), ces tumeurs étant associées aux syndromes génétiques de tumeurs endocriniennes comme le NEM 2 |
Cancers médullaires qui se divisent en |
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3 à 10 % |
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Cancer médullaire sporadique |
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Cancer médullaire familial |
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Cancer médullaire associé à un NEM 2 (néoplasie endocrinienne multiple) de type 2 (MEN en anglais), sporadique ou familial** |
Cancer très rare Presque 100 % des patients avec un NEM 2 auront un cancer médullaire de la thyroïde : on suggère donc une thyroïdectomie préventive chez ces patients. |
50 % de guérison en moyenne avec la chirurgie. |
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Autres cancers thyroïdiens |
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Lymphomes |
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Sarcomes |
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Métastases d’autres cancers |
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* La calcitonine est une hormone produite par les cellules parafolliculaires de la thyroïde, appelées les cellules C. Elle est impliquée dans le métabolisme osseux chez le foetus, fixant le calcium sur les os. Des niveaux anormalement élevés peuvent entraîner une hypocalcémie.
** NEM 2: Atteintes bénignes (phéochromocytome avec HTA sévère, hyperparathyroïdie avec hypercalcémie) et/ou malignes (production de cellules C malignes dans la thyroïde) de plusieurs glandes provoquée par une anomalie du gène RET, mutation autosomale dominante détectable par une analyse sanguine. Les cellules C normales et peu nombreuses de la thyroïde produisent la calcitonine. Dans les cancers médullaires, le nombre de cellules C augmente (hyperplasie) avec production accrue de calcitonine (hypocalcémie) et risque très élevé de cancérisation. Le cancer médullaire de la thyroïde survient chez presque tous les patients porteurs d’un NEM 2.