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Néoplasies intra épithéliales, lésions précurseurs et cancers de la vulve. Classification de la ISSVD (International Society for the Study of Vulvar Disease) 1 2 3 4. |
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Description et correspondance l’ancienne terminologie |
| Lésions non néoplasiques possiblement à risque de cancer | Dystrophies vulvaires |
| Lichen scléreux |
Lésions atrophiques prurigineuses, réticulées, blanches. Réseau typique de fines lignes blanches. Perte des repères anatomiques si atrophie sévère. Sécheresse des tissus, fissures, synéchies. |
| Lichen plan | Lésions atrophiques rouges, douloureuses. |
| Hyperplasie squameuse | Dystrophie hyperplasique sans atypies. |
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Néoplasies intra épithéliales épidermoïdes (malpighiennes) |
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| Effet VPH ou condylome plan |
Anciennement appelé VIN de grade 1 La majorité de ces lésions régressent spontanément. |
| VIN |
Anciennement appelés dysplasie modérée à sévère ou VIN de grade 2 à 3. Maladie de Bowen (40 % de la forme uni focale de la femme âgée évolue vers le cancer) Carcinome in situ Le terme Papulose de Bowen réfère à la formation de multiples papules : elle est le plus souvent présente chez une femme jeune avec une évolution favorable si traitée. |
| VIN différencié |
Anciennement, appelé lésion différenciée de haut grade ou VIN simplex Comporte un épithélium malpighien bien différencié. Ces lésions ne sont pas associées à une infection au VPH Elles se retrouvent chez des femmes plus âgées, le plus souvent avec des antécédents de lichen scléreux. Diagnostic souvent tardif. Situées souvent en bordure d’un carcinome malpighien |
| Néoplasies intra épithéliales non épidermoïdes |
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| Maladie de Paget (adénocarcinome intra épithélial ou adénocarcinome invasif) 5 |
Les cas de maladie de Paget extra mammaire sont rares à la vulve, moins de 1 % des cancers de la vulve. Le prurit est le principal symptôme : y penser si une lésion qui ressemble à de l’eczéma ne répond pas aux traitements habituels pour cette condition. L’apparence est similaire à une maladie de Paget au sein : lésion eczémateuse, rebords surélevés, bien délimités, souvent multifocale. La biopsie est caractéristique : larges cellules de Paget pâles à la pathologie 20 à 30 % des cas présentent un autre carcinome synchrone ailleurs : sein, col, ovaire, vessie ou rectum 6. |
| Néoplasies invasives |
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| carcinome épidermoïde invasif |
90 % des cancers de la vulve. Le type kératinisé différencié localisé survenant habituellement chez les femmes plus âgées n’est habituellement pas associé au VPH, mais plutôt à une dystrophie chronique comme le lichen scléreux. Le type multifocal, verruqueux, de type Bowenoïde, qui survient chez les femmes plus jeunes, est le plus souvent relié à l’exposition au VPH. Le carcinome verruqueux est une variante du carcinome épidermoïde : il se présente par une lésion en chou-fleur, comme on peut le voir avec un condylome acuminé. Ce cancer grossit lentement, mais peut aller jusqu’à détruire localement les tissus de façon importante. Il provoque rarement des métastases. |
| Mélanome |
5 % des cancers de la vulve. En post ménopause surtout. Âge moyen 68 ans (45 ans pour les autres sites cutanés). Il peut se développer de novo ou à partir d’une naevus 7. |
| Carcinome baso cellulaire |
2 % des cancers de la vulve. Femmes post ménopausées le plus souvent. Métastases rares. Apparence typique d’un ulcère avec des bords ourlés et un centre ulcéré, pigmenté ou de couleur pâle. Le plus souvent asymptomatique, sinon prurit, saignement local et douleur. Ces cancers sont associés à une plus haute incidence de cancers primaires ailleurs : il est recommandé de procéder d’emblée à un bilan complet 8. |
| Sarcome |
1 à 2 % des cancers de la vulve. Pronostic sombre |
- 1. Akerman, G, Dussour, C, Haddad, BJ, Paniel, R, Rouzier, R; Épidémiologie des néoplasies vulvaires intraépithéliales. Gynecol Obstet Fertil 2007; 35 : 1251-1256
- 2. Bergeron C; Nouvelle terminologie histologique des néoplasies intra épithéliales de la vulve; Gynécologie Obstétrique & Fertilité 2008; 36; 1 : 74-78
- 3. International society of the Study of Vulvovaginal Disease www.issvd.org
- 4. 2006 International Society for the Study of Vulvovaginal Disease Classification of Vulvar Dermatoses: A Synopsis, Journal of Lower Genital Tract Disease, Volume 11, Number 1, 2007
- 5. Report of a New ISSVD Classification of VIN, Journal of Lower Genital Tract Disease, Volume 11, Number 1, 2007
- 6. Parker, LP, Parker, JR, Bodurka-Bevers, D, et al. Paget’s disease of the vulva: pathology, pattern of involvement, and prognosis. Gyncol Oncol 2000; 77:183
- 7. Feuer, GA, Shevchuk, M, Calanog, A. Vulvar Paget’s disease: the need to exclude an invasive lesion. Gynecol Oncol 1990; 38 : 81
- 8. Sugiyama, VE, Chan, JK, Shin, JY, et al. Vulvar melanoma. Obstet Gynecol 2007; 110 : 296