Animation compression de la moëlle épinière T6
Animation compression médullaire L2
Les tumeurs spinales peuvent se situer au niveau extradural (à l’extérieur des méninges), ou plus rarement au niveau intra-dural (à l’intérieur des méninges).
Contrairement aux tumeurs médullaires primaires qui originent le plus souvent des méninges ou des gaines nerveuses, 97 % des métastases spinales prennent naissance en extra-dural, au niveau du tissu osseux le plus souvent, une vertèbre par exemple. Ces métastases osseuses vont aller ensuite comprimer le tissu nerveux au niveau du canal spinal 68. Les métastases spinales compriment la moëlle épinière et les racines qui en sortent. Elles peuvent donc provoquer une compression de la moëlle épinière et des racines qui en sortent ou si elles sont situées plus bas (sous le niveau de L2) elles peuvent provoquer une compression de la queue de cheval et du conus médullaire 69. Les cancers du poumon, du sein, de la prostate, du rein ainsi que les lymphomes et les myélomes sont les cancers les plus souvent associés aux compressions médullaires.
Les compressions médullaires se font habituellement par voie postérieure par expansion à partir d’une vertèbre envahie 70. Elles se font sinon par extension directe au travers des foramen intervertébraux à partir d’une tumeur pulmonaire par exemple Animation compression de la moëlle épinière T6. La moëlle épinière thoracique est impliquée dans 70 % des cas de compressions médullaires, la moëlle épinière lombaire dans 20 % des cas. Seuls 10 % des cas de compression médullaire surviennent au niveau cervical. Sans traitement, la compression peut provoquer éventuellement une hémiplégie ou une paraplégie, une terrible façon de finir ses jours, alors qu’il s’agit d’une complication de fin de vie évitable pour plusieurs lorsque détectée tôt.
Presque tous les malades souffrant d’une compression médullaire se présentent avec une douleur au dos ou au cou persistante ou même réfractaire au traitement antalgique. Cette douleur peut être centrale ou radiculaire. Elle est souvent présente des semaines ou même des mois avant le diagnostic. L’atteinte de la vessie et du rectum (constipation opiniâtre, rétention urinaire avec ou sans globe, perte de la sensation d’envie) est habituellement tardive et ne doit pas être un signe clinique attendu pour soupçonner une compression médullaire. La faiblesse des jambes, les engourdissements et les paresthésies précèdent habituellement l’atteinte des sphincters. On devrait donc rechercher et diagnostiquer une compression médullaire avant l’apparition d’un déficit neurologique, dès la présence d’une dorsalgie ou d’une cervicalgie persistante, surtout dans un contexte de métastases osseuses vertébrales ou de cancer pulmonaire postérieur.
Dans les faits, environ deux tiers des malades avec une compression médullaire cancéreuse sont non ambulants ou presque au diagnostic. Ceci est malheureux étant donné que le statut neurologique avant le traitement est de loin le prédicateur le plus puissant de la fonction après traitement, ce qui met l’emphase sur l’importance du diagnostic le plus précoce possible d’une compression médullaire.
La survie médiane des patients avec une compression médullaire est de 3 à 6 mois, mais pour plusieurs d’entre eux, la qualité de vie sera fortement affectée. Le pronostic dépend essentiellement du degré d’atteinte neurologique au moment du diagnostic 71.
Presque tous les malades souffrant d’une compression médullaire se présentent avec une douleur au dos ou au cou. Cette douleur peut être centrale ou radiculaire, présente des semaines ou même des mois avant le diagnostic. L’atteinte de la vessie et du rectum (constipation opiniâtre, rétention urinaire avec ou sans globe, perte de la sensation d’envie) est habituellement tardive et ne doit pas être un critère nécessaire pour rechercher une compression médullaire : la faiblesse des jambes, les engourdissements et les paresthésies précèdent habituellement l’atteinte des sphincters. Le malade avec une difficulté de miction ou de défécation isolée a peu de risque d’avoir une compression.
Les dermatoses sensitives au niveau thoracique se recoupent considérablement : pour produire une anesthésie totale d’une région donnée, il faut une atteinte d’au moins trois nerfs spinaux contigus. De même, la plupart des muscles du corps sont innervés par 2, 3 ou même 4 nerfs spinaux : il faut donc une lésion du même nombre de segments dans la moëlle épinière ou une atteinte de plusieurs nerfs spinaux pour provoquer une paralysie complète d’un muscle 72.
Lors de l’examen d’un patient souffrant d’une compression médullaire, la douleur à la palpation ou la percussion d’une ou de plusieurs vertèbres est fréquente. Une douleur radiculaire peut être provoquée ou exacerbée par l’élévation de la jambe. Le signe de l’Hermitte (paresthésies au dos et aux extrémités avec la flexion du cou) peut être observé dans les cas de compressions thoracique ou cervicale. Une hémiplégie ou une paralysie rapide (en quelques heures) peut survenir chez certains patients, cela souligne l’importance de considérer les compressions médullaires potentielles comme des urgences médicales. Les déficits neurologiques dépendent du niveau de l’atteinte et du degré d’atteinte de la moëlle épinière ou des nerfs spinaux à leur point de formation.
Le Tableau I résume les manifestations cliniques de la compression médullaire selon le niveau et les structures atteintes. Cliniquement, il est utile de savoir qu’un malade a tendance à être moins conscient de ses déficits sensoriels que de la faiblesse musculaire, mais que ces déficits sont détectables à l’examen physique chez une majorité de patients avec une compression médullaire : il faut donc les rechercher activement. Étant donné le diagnostic tardif des compressions médullaires, presque 50 % des patients dépendront d’une sonde urinaire au moment du diagnostic.
Tableau I*
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Compression médullaire : signes cliniques en fonction du niveau segmentaire atteint* |
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Moëlle épinière |
Queue de cheval |
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atteinte motrice |
Souvent symétrique |
Distale |
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atteinte sensitive |
Souvent symétrique |
Hypo ou anesthésie distale et en selle |
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réflexes |
Hyper-réflexie |
Hypo ou aréflexie |
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atteinte sphinctérienne |
Initialement, peut se manifester par des mictions fréquentes et impérieuses. |
D’intensité variable |
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rappel anatomique : |
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*Tous les signes cliniques ne sont pas nécessairement présents. Certains signes cliniques peuvent être absents ou très discrets au moment de la première évaluation, mais devenir de plus en plus manifestes à mesure que le syndrome progresse. |
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* Adapté de : Dion, Dominique, Trempe Dominique, Dechêne, Geneviève; La compression médullaire chez le patient atteint de cancer; Médecin du Québec 2006, vol 41, No 11, pp 58
La résonance magnétique représente l’examen de choix lorsque l’on soupçonne une compression médullaire. Cet examen non invasif permet de détecter tôt un début de compression du sac thécal sans symptômes cliniques francs ni déficits importants. Il permet également de préciser les niveaux segmentaires atteints, la nature de la compression et d’exclure d’autres diagnostics possibles 73. Il est recommandé de faire l’étude de toute la colonne puisque de nombreux patients avec une compression médullaire auront plus d’un niveau d’atteinte spinale, ce qui modifie considérablement le traitement 74.
L’examen par tomodensitométrie (CT Scan) est moins sensible que la résonance magnétique pour détecter la compression médullaire. Il peut être utile pour évaluer l’atteinte métastatique osseuse et l’envahissement péri vertébral 75.
L’utilité d’un film simple de radiographie est limitée : il ne peut que mettre en évidence une destruction osseuse ou un écrasement vertébral. Il ne peut donc pas détecter d’anomalie dans les cas de compression médullaire sans atteinte d’un corps vertébral 76. De plus, il faut avoir une perte de 30-50 % de la masse osseuse pour qu’une destruction osseuse devienne détectable sur une radiographie simple.
La scintigraphie osseuse, quant à elle, est un examen plus sensible que le film simple pour détecter une atteinte métastatique osseuse, mais elle ne donne aucune information sur le canal spinal. Des résultats faussement négatifs sont possibles avec une scintigraphie osseuse lorsqu’il y a peu de remodelage osseux au site de la lésion, comme on l’observe occasionnellement chez les patients atteints de myélome multiple.
Le traitement de la compression médullaire vise à diminuer la douleur et à limiter l’atteinte neurologique afin de préserver une meilleure qualité de vie.
La compression du plexus veineux épidural par une tumeur provoque une hypertension veineuse et un œdème vasogénique de la moëlle épinière. D’où l’effet bénéfique des corticostéroïdes Mini-guide «Palli-Science» 77 78. Des doses supra thérapeutiques de corticostéroïdes (plus de 16 mg par jour de dexaméthasone) ne sont plus recommandées en phase aiguë : en effet, les données disponibles démontrent l’efficacité comparable d’une dose quotidienne de 16 mg de dexamethasone pour réduire les symptômes et les complications reliés à une compression médullaire. Il est donc recommandé d’administrer 16 mg de dexaméthasone par jour dès le soupçon de compression médullaire 79.
La radiothérapie est habituellement proposée aux patients avec une compression médullaire, en association avec la dexaméthasone : elle permet de diminuer la douleur chez 55 % des patients, maintient la capacité de marcher chez 68 % des patients et améliore la mobilité chez 22 % des patients traités 80. On propose la radiothérapie courte (5 traitements ou moins) aux patients avec une espérance de vie réduite, une radiothérapie longue (10 à 20 traitements) à ceux qui sont inopérables avec une espérance de vie de 3 à 6 mois.
La chirurgie de décompression d’urgence de la moëlle épinière (incluant une stabilisation spinale) suivie d’une radiothérapie longue est maintenant proposée aux patients avec une espérance de vie de plus de 3 à 6 mois, avec une lésion compressive unique et surtout sans déficit moteur de plus de 24 à 48 heures : ce traitement semble plus efficace pour le maintien et l’amélioration de la mobilité que la radiothérapie seule. La chirurgie vise surtout les patients avec une instabilité spinale ou une compression par un fragment osseux.
Certains cancers comme les lymphomes et les myélomes multiples, ainsi que certaines tumeurs germinales semblent répondent aux traitements de chimiothérapie et/ou de corticostéroïdes en cas de compression médullaire : ces traitements peuvent être proposés aux patients sans instabilité spinale ni compression médullaire par un fragment osseux.