Dyspnée et détresses en soins palliatifs

Ce qu’exprime le malade comme manifestation de sa maladie s’appelle un signe ou un symptôme.

L’addition de plusieurs signes peut orienter vers la cause de la maladie. On parle de syndrome.

Lorsque ces signes et symptômes sont plus dramatiques, et qu’on progresse vers la défaillance d’un organe ou d’un système, on parle alors de détresse. Ce mot est à la fois ambigu et englobant, car il exprime aussi une détresse tant morale (stress, angoisse, peur de mourir) que physique.

Il existe plusieurs situations qui peuvent provoquer un phénomène d’angoisse en lien avec un sentiment d’impuissance et lorsque le vécu de cette situation est jugé désespéré, nous avons alors le dénominateur commun à toutes les détresses que nous voyons en soins palliatifs. L’angoisse, l’impuissance et le désespoir doivent être présents pour parler d’une véritable détresse. Des situations aiguës pathologiques ou une dégradation d’une situation chronique pourront conduire rapidement à une détresse si l’équipe ne sait pas les reconnaître et les traiter rapidement et adéquatement.                         

Cette mise au point est importante pour les médecins qui prescrivent des protocoles dits de «détresse» et qui seront avertis seulement après le geste thérapeutique. S’agit-il toujours de détresse?

La confiance et la compétence doivent être présentes à tous les maillons de la chaîne des soignants. L’évaluation d’une situation urgente est rarement faite par le médecin et le traitement de cette condition est rarement administré par le médecin. L’escalade médicamenteuse du nombre de protocoles de détresse est souvent une réalité et peut créer des effets beaucoup plus négatifs que positifs. L‘évaluation juste par des personnes compétentes d’une situation anormale devient la pierre d’achoppement d’une bonne pratique.

Une détresse respiratoire aiguë ou hémorragique chez un patient encore conscient est toujours dramatique pour celui qui la vit et pour l’entourage médical et familial qui en est témoin.

La dyspnée est fréquente en fin de vie. Son incidence augmente avec le stade évolutif de la maladie et sa prévalence varie en fonction de la pathologie :

• 95 % dans la bronchopneumopathie obstructive chronique,
• 70 % dans les cancers et les démences,
• 60 % dans l’insuffisance cardiaque,
• 50 % dans la SLA.

En soins palliatifs, en l’absence de traitement étiologique disponible, la dyspnée est un facteur de mauvais pronostic.

Elle altère la qualité de vie de la personne malade, entrave ses activités de la vie quotidienne et l’isole socialement.

Elle est fréquemment associée à des troubles de la thymie (dépression, anxiété).

Les râles terminaux surviennent également de façon variable chez 23 % à 92 % des patients. Tous ces symptômes peuvent mener ultimement à la survenue de la détresse respiratoire, qui est assurément un facteur de stress important pour le patient, la famille et les soignants.

Les difficultés respiratoires ne viennent jamais seules. Beaucoup d’autres symptômes les accompagnent et, additionnés, mèneront à la détresse. L’évaluation de l’intensité de la dyspnée et l’évaluation des symptômes d’accompagnement dicteront les stratégies de traitement.

Comme la douleur, la dyspnée est un symptôme subjectif. Le seul indicateur fiable de la dyspnée en pratique clinique est ce que le patient en dit. Il n’y a pas de mesure objective fiable. La fréquence respiratoire, la saturation en oxygène, les gaz artériels ne mesurent ni la dyspnée, ni la détresse, mais des paramètres physiologiques. Ainsi, un patient peut être hypoxémique sans être dyspnéique, ou, inversement, il peut être dyspnéique, mais non hypoxémique.

Voici différentes échelles qui peuvent peut-être nous servir en dyspnée chronique, mais pas en situation aiguë ou en détresse.

Classification fonctionnelle NYHA

• Classe I : patient asymptomatique
• Classe II : patient éprouvant un essoufflement ou de la fatigue pour les efforts inhabituels (≅ > 2 étages)
• Classe III : patient éprouvant un essoufflement ou de la fatigue pour les efforts de la vie courante (≅ ≤ 2 étages)
• Classe IV : gêne permanente existant au repos.

D’un point de vue physiologique, la définition peut se décliner comme suit : une détresse survient lorsqu’il y a une perturbation brusque et brutale des échanges gazeux entre O₂ et CO₂ et une diminution de la compliance pulmonaire. L’insuffisant respiratoire tombera en détresse et pourrait mourir dans une souffrance atroce si nous n’agissons pas.

En soins palliatifs, la définition de la détresse respiratoire est beaucoup moins scientifique et beaucoup plus clinique et comportementale; elle se définit comme une dyspnée importante d’apparition aiguë associée à une tachypnée, à des sécrétions bronchiques, à de l’anxiété, à de l’agitation et à la peur de mourir par suffocation.

De là l’importance de traiter tous ces symptômes associés.

Comme reproduit ici dans le schéma, dyspnée à l’effort, dyspnée au repos et dyspnée terminale s’inscrivent dans un continuum clinique qui nécessite un traitement continu changeant avec l’évolution de la situation. Dans les premières phases de la maladie cancéreuse ou non cancéreuse, les traitements visant la cause du symptôme demeurent pertinents et les traitements non pharmacologiques ont leur importance. Il y a un changement progressif de paradigme au fur et à mesure de la progression, avec l’ajout de traitements plus symptomatiques qui peuvent aller jusqu’à la sédation palliative continue lorsque la dyspnée progresse en intensité et en souffrance, et en l’absence de réponse thérapeutique positive.

Des milliers de patients avec maladies cancéreuses ou non cancéreuses sont hospitalisés en soins palliatifs et reçoivent de l’oxygène dans le but de les aider à mieux respirer. Ses effets sur la dyspnée au repos des patients atteints d’un cancer ou d’une BPCO sont controversés. La dyspnée est l'un des symptômes les plus fréquemment rencontrés dans les cancers avancés après la douleur et les problèmes de dénutrition. L'origine de la dyspnée est encore peu claire et il est important de réaliser qu'elle est un sentiment conscient et que l'état émotionnel du patient va influencer sur l'évaluation de son intensité. C'est de ce fait le symptôme le plus éprouvant pour le patient, sa famille et les soignants.

«Offrir de l’oxygène quand un malade commence à présenter une difficulté respiratoire est devenu le standard à plusieurs endroits, bien que cette pratique ne soit pas basée sur une preuve scientifique rigoureuse». 

Une étude de Abernathy dans le Lancet en 2013 arrive à une conclusion qui confirme ce qu’on savait déjà : 50 % des patients ne retirent aucun bénéfice de cette intervention, et parmi la moitié qui en retirera un effet positif, il n’y a aucune différence de les exposer à de l’oxygène pur ou tout simplement à l’air ambiant! La qualité du bénéfice perçu sera semblable pour les deux interventions.

Toutefois, il ne faut pas oublier que la dyspnée est à la fois sensorielle et émotionnelle et même si corriger une saturométrie basse en oxygène ne corrige pas la dyspnée, l’impression subjective de mieux respirer que ressent le patient est tout aussi importante lorsque c’est le cas.

Tout geste thérapeutique a un effet placebo ou nocebo généré par celui qui le pratique et par celui qui le reçoit. Certains en bénéficient, d’autres pas, sans qu’il soit possible de prédire la réponse. Il n’y a pas d’étude chez le patient insuffisant cardiaque stade IV. Il est donc recommandé d’effectuer un essai thérapeutique si on veut vraiment employer l’oxygène. Son indication est donc posée sur une base clinique, indépendamment de la SaO2.

Son administration est attentivement étalonnée chez le patient BPCO, car surcorriger une hypoxie enlèvera au patient un stimulus important responsable de l’entraînement respiratoire et, en conséquence, un ralentissement de la fréquence respiratoire favorisera une augmentation de PCO2; le résultat sera contraire à l’effet recherché.

Le bénéfice de l’oxygénothérapie est évalué le plus objectivement possible (échelle d’évaluation), afin d’éviter toute dépendance inutile lorsque le patient n’en profite pas.

Les lunettes nasales sont mieux tolérées que le masque.

Au total, l'oxygène ne doit pas être présenté à tous les patients cancéreux dyspnéiques comme une panacée. Si l'O₂ n'est pas toujours justifié sur le plan médical, son indication est souvent psychologique, voire placebo, pour le malade, sa famille et parfois le médecin. Il doit être prescrit chaque fois que le patient en fait la demande, car il sécurise le patient et il est difficile de le convaincre qu'il ne sert à rien, tant qu'il n'en a pas lui-même fait la preuve.

Le mode d’action des opioïdes sur la dyspnée n’est pas clair.

Les opioïdes entraîneraient une diminution de la sensibilité des centres respiratoires à l’hypoxie et à l’hypercapnie, une diminution de la consommation d’oxygène et une diminution du travail respiratoire, une diminution de l’activité du centre de la toux,  une diminution de l’anxiété et de la douleur, une amélioration d’une éventuelle décompensation cardiaque, en modulant la précharge cardiaque (diminution), donc en jouant un rôle bénéfique sur la dyspnée qui accompagne un oedème aigu pulmonaire.

Des études expérimentales utilisant une imagerie cérébrale par TEP Scan semblent montrer que les zones du cerveau activées lors de la sensation de dyspnée sont les mêmes que celles activées lors du vécu sensoriel de la douleur aiguë ou chronique. Il semble ainsi plausible de poser l’hypothèse que les opioïdes diminuent la sensation de «peine à respirer» d’une façon similaire au soulagement de la douleur (action centrale) (Boyd KJ, Kelly M).

Bien qu’on ait pu montrer qu’il existe des récepteurs périphériques opioïdes notamment au niveau bronchique, les différentes études cliniques n’ont pas pu démontrer que la morphine nébulisée était plus efficace qu’un placebo dans le soulagement de la dyspnée. Les opioïdes demeurent sous-utilisés dans cette indication notamment en raison de la crainte d’une éventuelle dépression respiratoire.

Les opioïdes constituent actuellement l’un des piliers de la prise en charge symptomatique médicamenteuse de la dyspnée. Quelle qu’en soit l’origine, c’est la morphine qui a été majoritairement testée dans les études cliniques et dont l’efficacité a été démontrée. Elle peut diminuer l’intensité de la dyspnée et peut aussi augmenter la tolérance à l’exercice chez les patients oncologiques et BPCO.  Les molécules telles que le fentanyl, la buprénorphine, la méthadone et l’oxycodone n’ont été étudiées dans cette indication que de façon anecdotique, voire pas du tout.

L’hydromorphone, molécule structurellement très proche de la morphine, semble être efficace sur la dyspnée selon une étude récente.

Dans une étude aux États-Unis sur l’arrêt de la ventilation des patients, les opioïdes n’accéléraient pas le moment du décès et l’utilisation des sédatifs semblait prolonger la vie. 

(Chan JD, Treece PD,  Engelberg RA, Crowley L, Rubenfeld GD, Steinberg KP, et al.)

Le râle, symptôme associé à la dyspnée et à la détresse respiratoire, est en soi le moins dangereux probablement, mais le plus pénible à supporter pour les familles et souvent pour les soignants. Le bruit causé par l’inspiration et l’expiration une soixantaine de fois par minute devient insupportable au bout de quelques heures.

On a pris l’habitude de tenter de faire disparaître ces bruits causés par les sécrétions dans l’arbre bronchique avec des anticholinergiques et antimuscariniques.

Est-ce efficace? Nos traitements sont-ils complets? Traitons-nous les soignants et les familles plus que le malade? Toutes des questions qui font peur à soulever et encore plus peur lorsqu’on trouve les réponses quand on considère qu’actuellement 50 % de nos malades mourront avec des râles malgré l’emploi des anticholinergiques.

Vinay et al. en 2010 ont fait paraître un article qui interroge tous ces paramètres. Après explication des différents enjeux en cause dans l’apparition des râles terminaux, ils nous proposent l’addition judicieuse d’un diurétique dans la pharmacopée usuelle du traitement des sécrétions pulmonaires terminales.

«L’apparition des râles annonce le décès prochain du malade (dans les 24 à 48 heures). Il s’agit de bruits ronflants d’abord expiratoires puis survenant aux deux temps de la respiration. Ils sont causés par un mouvement de liquide emprisonné dans l’arbre pulmonaire qui roule sous la poussée du flux d’air expiré et/ou inspiré. Le plus souvent, le malade n’en est pas conscient. 

Ces râles donnent l’impression d’une respiration laborieuse, voire souffrante, causant de l’inconfort chez les familles comme chez les soignants. La littérature indique que le premier but du traitement est donc de réduire l’inconfort des familles, mais nous croyons qu’il améliore aussi le confort des malades.  Nous croyons qu’un facteur causal significatif, la surcharge liquidienne, occulte ou évidente, n’est pas suffisamment pris en compte dans les études antérieures.».

(Vinay Patrick et al. 2010)

Lorsqu’on connaît les différents mécanismes en cause dans l’apparition des râles, on peut agir sur les différents paramètres et on s’aperçoit que le traitement est souvent dans la prévention de l’apparition des râles plutôt que dans un traitement souvent inefficace.

Le tableau suivant brosse un portrait complet des phénomènes concourant au débalancement de l’équilibre liquidien dans l’arbre bronchique et les traitements pharmacologiques ou non pharmacologiques qui peuvent faire une différence. 

D’après Vinay et al.

Dans nos us et coutumes en soins palliatifs, il existe quatre (4) médicaments qui sont utilisés lorsqu’il y a des râles.

A) L’atropine, le butylbromure d'hyoscine et la scopolamine. Les preuves scientifiques, toutefois, ne sont pas concluantes. L’étude conclut qu’il n’y a pas de différence marquée quant à l’efficacité ou au temps de survie entre l’atropine, le butylbromure d'hyoscine et la scopolamine pour traiter les râles agoniques, mais elle laisse entendre que le traitement est plus efficace s’il est amorcé tôt, lorsque l’intensité des râles agoniques est faible, et que l’efficacité croît avec le temps. Un essai clinique randomisé portant sur l’atropine (un autre médicament possible, mais qui offre peu d’avantages par rapport aux autres) ne révèle pas de différence entre les résultats des patients qui ont reçu de l’atropine et les résultats de ceux qui ont reçu un placebo. Une autre étude comparative, mais non contrôlée, a montré que la scopolamine était beaucoup plus efficace que le glycopyrrolate pour réduire l’intensité des râles agoniques 30 minutes après l’administration du médicament, mais que ses effets disparaissaient une heure plus tard, ou juste avant le décès. Une étude rétrospective a par contre révélé que le glycopyrrolate était plus efficace que la scopolamine. Deux études ont aussi constaté que le degré d’hydratation n’avait pas d’incidence sur la prévalence des râles agoniques.

(Bennett 2002, Lockker 2013)

B) Trois études n’ont fait ressortir aucune différence quant à l’efficacité des médicaments administrés, dont un régime médicamenteux contenant de l’octréotide.

(Clark 2011)

Bref, toutes ces études présentent des lacunes et il faudrait des études plus rigoureuses pour éclairer les interventions tant pharmacologiques que non pharmacologiques.

Quoi et comment rédiger ces protocoles?

Les molécules, le dosage et les intervalles posologiques se retrouvent dans la bible : Guide pratique des soins palliatifs, gestion de la douleur et autres symptômes, Association des pharmaciens des établissements de santé ayant un intérêt pour les soins palliatifs, 4e édition complète 2008, p. 229-231.

Outre le caractère réfractaire des symptômes après essai thérapeutique par une équipe compétente et la nature intolérable de la souffrance, il faut discuter de l’hydratation ou non et de l’alimentation ou non du patient. Il faut cerner et discuter les enjeux éthiques et moraux de cette sédation. Il faut un plan de soins interdisciplinaire et une communication constante et une disponibilité constante pour rassurer les familles. 

Ce que ce n’est pas

La sédation terminale devrait être distinguée de l’état d’altération  progressif de la conscience qui accompagne spontanément l’évolution de la maladie vers la mort. Cette dernière résulte de l’addition des conditions métaboliques du mourir et des traitements utilisés.
La sédation terminale se distingue également de la sédation survenant occasionnellement comme effet secondaire non désiré des dérivés opioïdes utilisés à forte dose dans le cadre du soulagement de douleurs sévères.

La décision d’une sédation palliative continue n’est pas banale et est exceptionnelle et doit être traitée comme telle.

Le processus décisionnel bien documenté et bien appliqué avec rigueur garantit les hautes normes médicales, éthiques, morales et légales d’une telle décision.

L’organigramme, d’après la Société québécoise des médecins de soins palliatifs, donne une idée des enjeux à traiter conjointement, tant de la part du malade que de l’équipe soignante en respectant les droits du malade et la bonne marche du processus médicoéthique.

La maladie incurable en phase avancée avec un pronostic court de survie et l’aptitude ou non du malade sont les deux paramètres sur lesquels sont assises nos prises de décision.

Les urgences, peu importe le domaine de la médecine dans lequel nous évoluons, représentent un défi de tous les jours. Nous pouvons faire une différence. Il faut avoir un sens de l’anticipation clinique pour être préparé lorsque ces épisodes surviennent.

Malheureusement, notre capacité de traitement demeure limitée comme nous l’avons vu. Les médicaments que nous employons, outre les opioïdes, sont plus ou moins efficaces et n’ont pas fait leurs preuves.

Dans les cas extrêmes, nous devons employer des moyens extrêmes et les protocoles de détresse ainsi que les sédations palliatives continues ou temporaires deviennent des moyens palliatifs de dernier recours.